DIALYYSISSÄ OLEVIEN LAPSIPOTILAIDEN RAVINNONSAANTI JA RAVITSEMUSTILA
Kiviharju Elina Pro gradu -tutkielma Ravitsemustiede Lääketieteen laitos Terveystieteiden tiedekunta Itä-Suomen yliopisto Marraskuu 2020
Itä-Suomen yliopisto, Terveystieteiden tiedekunta
Kansanterveystieteen ja kliinisen ravitsemustieteen yksikkö Ravitsemustiede
KIVIHARJU T ELINA: Dialyysissä olevien lapsipotilaiden ravinnonsaanti ja ravitsemustila Pro gradu -tutkielma, 89 sivua, 2 liitettä (2 sivua)
Ohjaajat: Laillistettu ravitsemusterapeutti, FT, Jetta Tuokkola
Laillistettu ravitsemusterapeutti, professori, FT, Ursula Schwab Lastentautien erikoislääkäri, lastennefrologi, LT Tuula Hölttä Marraskuu 2020
Avainsanat: dialyysi, lapsi, vitamiini, kivennäisaine, vatsakalvo
DIALYYSISSÄ OLEVIEN LAPSIPOTILAIDEN RAVINNONSAANTI JA
RAVITSEMUSTILA
Dialyysissä olevien lapsipotilaiden ravitsemustilaa on tutkittu melko vähän. Ravitsemushoito pohjautuu kansainvälisiin kroonista munuaisten vajaatoiminnan sairastavien lasten ravitsemussuosituksiin, National Kidney Foundation Kidney Disease Outcome Quality Initiative (NKF-KDOQI), mutta myös terveiden lasten ravitsemussuosituksiin ja aikuisten munuaissairauksia sairastavien hoitokäytäntöihin. Tämän tutkielman tavoitteena oli selvittää dialyysissä olevien lasten ravinnonsaantia ja ravitsemustilaa sekä vatsakalvon läpäisevyyttä.
Tutkimus toteutettiin retrospektiivisenä poikkileikkauksena. Sen aineistona oli 63 Lastenklinikalla vuosina 2005–2018 dialyysihoidossa ollutta lasta. Tutkittavien tausta- ja kasvutiedot, ruokapäiväkirjat, laboratoriomääritykset ja vatsakalvon läpäisevyystestien tulokset kerättiin Helsingin yliopistollisen sairaalan potilastietokannoista. Tilastolliset analyysit tehtiin käyttäen Spearmanin korrelaatiokertoimia ja Mann Whitneyn U-testiä.
Ravinnonsaantia ja ravitsemustilaa tutkittiin 24 lapselta. Energian ja energiaravintoaineiden saanti lapsilla oli suositusten mukaista, lukuun ottamatta tyydyttyneen rasvan saantia, jonka saanti oli yli kaksinkertaista suosituksiin nähden. Veren lipidipitoisuuksien tarkastelu osoitti, että 82 %:lla lapsista oli jokin rasva-aineenvaihdunnan häiriö. Vitamiinien sekä kivennäis- ja hivenaineiden saanti oli alle 2-vuotiailla, munuaisten vajaatoimintaa sairastavien korviketta saavilla lapsilla riittävää ilman ravintolisiä. Yli 2-vuotiailla ja lapsilla, jotka eivät saaneet kyseistä korviketta, saanti ravinnosta yksistään ei täyttänyt suositeltua saantia. A- ja E- vitamiinin pitoisuudet veressä ylittivät viitearvot kaikilla tutkituilla. Tämän lisäksi B1- vitamiinin pitoisuus veressä ylittyi 65 %:lla, B6-vitamiinin 52 %:lla, folaatin 57 %:lla, B12- vitamiinin 81 %:lla, magnesiumin 85 %:lla, seleenin 74 %:lla ja sinkin 41 %:lla tutkituista.
Vatsakalvon läpäisevyyttä tutkittiin 41:ltä lapselta PET-testien sekä dialyysinesteen ja virtsan vuorokausikeräysten avulla. Tulosten perusteella suomalaistyyppistä synnynnäistä nefroottista oireyhtymää (CNF) sairastavilla lapsilla proteiinin menetys dialyysinesteeseen oli suurempaa verrattuna ei-nefroottisia munuaissairauksia (NN) sairastaviin lapsiin (mediaani 0,17 g/kg/vrk (IQR 0,14–0,20 g/kg/vrk) verrattuna 0,12 g/kg/vrk (IQR 0,08–0,15 g/kg/vrk), p=0,025). CNF- tautia sairastavat saivat myös enemmän glukoosia dialyysinesteistä testin aikana.
Yhteenvetona voidaan todeta, että vesiliukoisten vitamiinien saanti ravinnosta oli riittävää alle 2-vuotiailla lapsilla, jotka saivat munuaisten vajaatoimintaa sairastaville tarkoitettua korviketta.
Yli 2-vuotiailla lapsilla ja lapsilla, jotka eivät saaneet kyseistä korviketta, ravintolisän katsottiin olevan tarpeellinen riittävän saannin varmistamiseksi. CNF-tautia sairastavien lasten vatsakalvon toiminnan ja proteiinin menetyksen dialyysinesteisiin havaittiin olevan suurempaa verrattaessa muita kuin nefroottisia munuaissairauksia sairastaviin lapsiin. Ryhmien välillä oli kuitenkin eroa tutkittavien iässä ja painossa, millä on ollut vaikutusta tutkimuksen tuloksiin.
University of Eastern Finland, Faculty of Health Sciences Institute of Public Health and Clinical Nutrition
Nutrition
KIVIHARJU T. ELINA: Dietary intake and nutritional status in pediatric patients on dialysis Master’s thesis, 89 p. and 2 attachments (2 pages)
Supervisors: Registered dietitian, PhD, Jetta Tuokkola
Registered dietitian, Professor, PhD, Ursula Schwab
Specialist in Paediatrics, Specialist in Paediatric Nephrology, MD, PhDTuula Hölttä November 2020
Keywords: dialysis, pediatric, vitamin, trace element, peritoneal
DIETARY INTAKE AND NUTRITIONAL STATUS IN PEDIATRIC PATIENTS ON DIALYSIS
Nutritional status in pediatric patients on dialysis has not been extensively studied. Nutritional management of pediatric patients with chronic renal failure is based on current National Kidney Foundation Kidney Disease Outcome Quality Initiative (NKF-KDOQI) nutritional guidelines as well as nutritional recommendations for healthy children and treatment practices for adults with kidney disease. The aim of this thesis was to investigate the dietary intake, nutritional status and peritoneal permeability of pediatric patients on dialysis.
The study was conducted using a retrospective cross-sectional design. The data consisted total of 63 children treated with dialysis in Helsinki Children’s Hospital between the years 2005 and 2018. Patients’ medical records, the selected indices of growth, nutritional diaries, nutritional blood concentrations and peritoneal equilibrium test results were collected from the patient records of Helsinki University Hospital. Statistical analyses were performed using Spearman’s correlation coefficients and Mann-Whitney’s U-test.
Dietary intake and nutritional status were assessed in 24 children. Intake of energy and macronutrients met the dietary recommendations except for the intake of saturated fatty acids which was over two-fold compared with the recommendations. The total dietary intake of most vitamins and trace elements was sufficient for children under two years even without supplementation. For children over two years of age or children not using renal specific formula, dietary intake alone did not meet the recommendations. Vitamin A and E blood concentrations were above reference range in all subjects. In addition, the blood concentrations were above reference range for vitamins B1, B6, B12 and folate in 65 %, 52 %, 81 % and 57 % respectively, for magnesium, selenium and zinc in 85 %, 74 % and 41 % respectively. Examination of blood lipids showed that dyslipidemia was present in 82 % of the subjects.
Peritoneal permeability was assessed using the peritoneal equilibration tests and 24-hour dialysate and urine sample measurements of 41 children. According to tests, total peritoneal protein losses were higher in children with congenital nephrotic syndrome of the Finnish type (CNF) compared with children with non-nephrotic (NN) kidney disease (median 0,17 g/kg per day (IQR 0,14–0,20 g/kg per day) versus 0,12 g/kg per day (IQR 0,08–0,15 g/kg per day), p=0,025). Children with CNF also showed higher glucose absorption during test.
In conclusion, the dietary intake of water-soluble vitamins from food was sufficient in children under two years of age using renal specific formula. For children over two years or children not using renal specific formula, supplementation is required to reach the recommended daily allowance. Children with CNF show higher peritoneal transport characteristics and protein losses compared with children with NN kidney disease. However, there were age and weight differences between groups, which have affected the results.
LYHENNELUETTELO
ADH antidiuretic hormone antidiureettinen hormoni
CNF congenital nephrotic syndrome of suomalaistyyppinen synnynnäinen
the Finnish type nefroottinen oireyhtymä
CRP C-reactive protein C-reaktiivinen proteiini
E% energy percent energiaprosentti
EPO erythropoietin erytropoietiini
HDL high-density lipoprotein korkeatiheyksinen lipoproteiini IQR interquartile range otoskvartiilivälin pituus
KDOQI Kidney Disease Outcomes Quality Initiative
LDL low-density lipoprotein matalatiheyksinen lipoproteiini
NN non-nephrotic ei-nefroottinen
PET peritoneal equilibration test vatsakalvon läpäisevyystesti
PTH parathyroid hormone lisäkilpirauhashormoni
SD standard deviation keskihajonta
SISÄLTÖ
1 JOHDANTO ... 7
2 KIRJALLISUUS ... 9
2.1 Lasten krooninen munuaisten vajaatoiminta ... 9
2.1.1 Suomalaistyyppinen synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä ... 10
2.1.2 Munuaisten vajaatoiminnan aktiivihoito ... 10
2.2 Lasten kroonisen munuaisten vajaatoiminnan ravitsemushoito ... 12
2.2.1 Ravinto ja energia ... 13
2.2.2 Proteiini ... 15
2.2.3 Rasva ... 15
2.2.4 Vitamiini- sekä kivennäis- ja hivenaineravitsemus ... 17
2.2.5 Neste- ja elektrolyyttitasapaino ... 23
2.3 Munuaisten vajaatoiminta ja luun mineraaliaineenvaihdunta ... 26
2.4 Elimistön rauta ... 28
2.5 Sydän- ja verisuonisairauksien riski ... 30
2.6 Kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavan lapsen kasvu ... 31
2.7 Enteraalinen ravitsemus ... 32
2.8 Vatsakalvon läpäisevyystesti ... 33
2.8.1 Vatsakalvon läpäisevyys ja dialyysin teho ... 34
2.8.2 Proteiinin menetys peritoneaalidialyysissä ... 35
2.8.3 Dialyysin riittävyys ... 36
3 TUTKIMUKSEN TAVOITTEET ... 37
4 AINEISTO JA MENETELMÄT ... 38
4.1 Tutkittavat ... 38
4.2 Kasvun arviointi ... 38
4.3 Ravinnonsaannin arviointi ... 38
4.4 Biokemialliset määritykset ... 39
4.5 Vatsakalvon läpäisevyystesti ja dialyysin riittävyystesti ... 39
4.6 Tilastolliset analyysit ... 39
4.7 Eettiset kysymykset ... 40
5 TULOKSET ... 41
5.1 Kasvu ... 42
5.2 Energian ja energiaravintoaineiden saanti ... 45
5.3 Vitamiinien sekä kivennäis- ja hivenaineiden saanti ... 47
5.4 Veren vitamiini sekä kivennäis- ja hivenainepitoisuudet ... 51
5.5 Biokemialliset määritykset ... 55
5.6 Rasva-aineenvaihdunta ... 58
5.7 Vatsakalvon läpäisevyystesti ... 59
5.8 Dialyysin teho ja riittävyys ... 59
5.9 Ultrafiltraatio ja dialyysistä saatu glukoosi ... 61
6 POHDINTA ... 63
6.1 Tutkittavat ... 63
6.2 Tutkimusasetelma ... 64
6.3 Kasvu ... 64
6.4 Ravinnonsaanti ... 65
6.5 Vitamiinit sekä kivennäis- ja hivenaineet ... 69
6.6 Elimistön rautatila ... 77
6.7 Rasva-aineenvaihdunta ... 77
6.8 Dialyysin teho ja riittävyys ... 78
7 JOHTOPÄÄTÖKSET ... 82
LÄHTEET ... 84
LIITE 1. Kansainvälinen munuaisten vajaatoimintaa sairastavien lasten vitamiinien- ja kivennäisaineiden saantisuositus. ... 7
LIITE 2. Vitamiinien sekä kivennäis- ja hivenaineiden saanti lapsilla, jotka eivät saaneet munuaisten vajaatoimintaa sairastaville suunnattua erityiskorviketta. ... 8
1 JOHDANTO
Suomessa ensimmäiset systemaattiset pienten lasten dialyysihoidot ja munuaistensiirrot aloitettiin Helsingissä Lastenklinikalla vuonna 1985 (Holmberg ja Jalanko 2011). Dialyysissä olevien lapsipotilaiden hoito on kehittynyt merkittävästi näistä ajoista, ja tänä päivänä jo vastasyntyneitä munuaisten vajaatoimintaa sairastavia lapsia pystytään hoitamaan menestyksekkäästi. Hoidon tulokset ovat Suomessa huippuluokkaa ja sen myötä suurin osa munuaissiirteen saaneista lapsista voi elää normaalia elämää.
Vakavat krooniseen munuaisten vajaatoimintaan johtavat sairaudet ovat lapsilla harvinaisia (Suomen munuaistautirekisteri 2011). Suomessa alle 15-vuotiaiden aktiivihoidon potilaiden ilmaantuvuus on pojilla keskimäärin 9 ja tytöillä 8 uutta potilasta miljoonaa asukasta kohden.
Määrä on silti suurin koko maailmassa. Suomessa on väestöön suhteutettua moniin maihin nähden enemmän dialyysihoitoa saavia lapsia, mikä johtuu tautiperimäämme kuuluvan synnynnäisen suomalaistyyppisen nefroottisen oireyhtymän yleisyydestä maassamme. Samasta syystä alle 1-vuotiailla aktiivihoidon tarve on moninkertainen muihin lasten ikäryhmiin verrattuna. Taudin yleisyys onkin johtanut siihen, että vakavaa munuaisten vajaatoimintaa sairastavien lasten hoito ja munuaissiirrot ovat Suomessa pitkälle kehittyneitä.
Dialyysissä olevien lapsipotilaiden ravitsemustilaa on tutkittu melko vähän. Hyvän ravitsemustilan turvaaminen lapsille on erityisen tärkeää, koska sillä on kauaskantoisia vaikutuksia terveydelle, kasvulle ja kehitykselle (National Kidney Foundation 2009).
Dialyysissä olevien potilaiden tiedetään olevan vajaaravitsemuksen riskissä. Potilaat ovat usein huonovointisia, mikä voi osaltaan johtaa riittämättömään ravinnon saantiin.
Vajaaravitsemuksen taustalla voi myös olla hormonaalisia muutoksia, krooninen tulehdustila tai riittämätön puhdistuma dialyysissä. Lisäksi dialyysissä olevien potilaiden tiedetään olevan joidenkin vitamiinien sekä kivennäis- ja hivenaineiden vajaaravitsemuksen riskissä. Syynä voi olla niiden riittämätön saanti, muuttunut aineenvaihdunta, heikentynyt imeytyminen tai esimerkiksi dialyysiin liittyvät menetykset. Tyypillisimmin dialyysissä olevilla lapsipotilailla on puutosta vesiliukoisista vitamiineista.
Lasten vaikeiden munuaissairauksien ennuste on parantunut hoidon kehittyessä (Jahnukainen 2019). Vastaavan kehityksen jatkuminen edellyttää ammatillisen osaamisen säilyttämistä ja tutkimustyön jatkamista. Tämän pro gradu -tutkielman ensimmäisenä tavoitteena oli tutkia suomalaisten dialyysissä olevien lapsipotilaiden ravinnonsaantia ja ravitsemustilaa sekä tuottaa
ehdotuksia hoidon kehittämiseen. Toisena tavoitteena oli verrata suomalaistyyppistä synnynnäistä nefroottista oireyhtymää sairastavien lasten ja muita kuin nefroottisia munuaissairauksia sairastavien lasten vatsakalvon läpäisevyyden nopeutta ja proteiinin menetystä dialyysinesteeseen. Vastaavanlaista tutkimusta ei kirjallisuuden mukaan ole Suomessa aiemmin tehty, joten tutkimustieto on hyödyllistä dialyysissä olevien lapsipotilaiden ravitsemushoidon laadun arvioimisessa ja kehittämisessä.
2 KIRJALLISUUS
2.1 Lasten krooninen munuaisten vajaatoiminta
Munuaisilla on tärkeä tehtävä elimistön homeostaasin säätelyssä (Royle 2015). Ne erittävät kuona-aineita ja säätelevät nesteen ja elektrolyyttien poistumista. Munuaiset osallistuvat lisäksi muun muassa joidenkin hormonien eritykseen ja luun aineenvaihduntaan. Useat sairaudet voivat aiheuttaa munuaisten toiminnan häiriintymistä joko äkillisesti tai peruuttamattomasti.
Tästä seuraa häiriöitä munuaisten erityksessä, aineenvaihdunnan säätelyssä ja endokriinisissa toiminnoissa. Näiden häiriöiden hallinta on munuaisten vajaatoiminnan hoidon perusta.
Kroonisella munuaisten vajaatoiminnalla tarkoitetaan etenevää sairautta, jossa potilaan munuaisten toiminta on palautumattomasti heikentynyt (Royle 2015). Aluksi poikkeavat tai vaurioituneet munuaiset sopeutuvat tilanteeseen lisäämällä suodatusnopeuttaan toimivissa nefroneissa. Tästä johtuen aineenvaihdunnan mekanismit säilyttävät homeostaasinsa sairauden alkuvaiheessa. Munuaiset eivät kuitenkaan pysty ylläpitämään kiihtynyttä toimintaansa loputtomasti, ja ajan kuluessa tila johtaa nefronien tuhoutumiseen. Munuaisten toiminnan heikentyessä edelleen sairaus etenee munuaisten vajaatoiminnan loppuvaiheeseen (end-stage renal disease, ESRD). Munuaisten vajaatoiminnan loppuvaiheella tarkoitetaan tilaa, jossa potilaan munuaisten toiminta on heikentynyt siten, että ne eivät kykene erittämään riittävästi kuona-aineita, säilyttämään neste- ja elektrolyytti- sekä happo-emästasapainoa eikä ylläpitämään hormonien eritystä (Mahan ja Raymond 2017). Tällöin veressä olevien aineenvaihdunnan lopputuotteiden pitoisuus vähitellen suurenee ja seurauksena on uremia. Sen tyypillisiä oireet ovat heikotus, pahoinvointi, lihaskrampit, kutina tai metallinen maku suussa.
Munuaisten vajaatoiminnan viimeisessä vaiheessa vaihtoehdot potilaan hoidossa ovat joko dialyysi eli keinomunuaishoito, munuaisen siirto tai palliatiivinen hoito.
Sairauden ennusteen kannalta lasten munuaisten vajaatoiminnan varhainen diagnosointi on tärkeää (Jalanko ym. 1997). Tässä perusterveydenhuollolla on suuri vastuu. Munuaisten vajaatoiminnan varhain aloitettu hoito liittyy yleensä parempaan kasvuun ja kehitykseen sekä parempaan elämänlaatuun. Diagnostisten menetelmien ja lääkehoidon kehittymisen ansiosta vaikean munuaisten vajaatoiminnan vuoksi dialyysihoitoon päätyneiden lasten eloonjäämisennuste on nykypäivänä hyvä.
2.1.1 Suomalaistyyppinen synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä
Kroonisen munuaisten vajaatoiminnan syyt lapsilla voidaan jakaa syntymekanismin perusteella munuaiskerässairauksiin, synnynnäisiin kehityshäiriöihin tai tubulaarisiin sairauksiin (Jalanko ym. 1997). Suomalaistyyppinen synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä (congenital nephrotic syndrome of the Finnish type, CNF) on suomalaiseen tautiperintöön kuuluva munuaissairaus.
Taudin ilmaantuvuus Suomessa on noin 1/8000 syntynyttä lasta kohti ja se on yleisin munuaissiirron syy suomalaislapsilla. CNF-taudin aiheuttaa mutaatio munuaiskeräsessä, nefriiniproteiinia koodaavassa geenissä. Tautia sairastavat lapset syntyvät tyypillisesti hieman ennenaikaisina, istukan koko on suurentunut (paino yli 25 % lapsen syntymäpainosta) ja lapsilla todetaan turvotuksia ja proteinuriaa jo muutaman ensimmäisen elinpäivän aikana.
Synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä tarkoittaa tilaa, jossa munuaiskerästen läpäisevyys on lisääntynyt ja proteiinia menetetään virtsaan (Jalanko 2009; Jahnukainen 2019). Sairaus ilmenee ensimmäisten kolmen elinkuukauden aikana. Vakavimmillaan proteiinin menetys virtsaan voi olla jopa 50–100 g/l ja plasman albumiinipitoisuus alle 10 g/l. Tämä saa aikaan turvotusta, proteiinialiravitsemusta, kasvun hidastumista ja sekundäärisiä komplikaatioita.
CNF-tautia sairastavilla lapsilla munuaisten toiminta pysyy melko normaalina ensimmäisten kuukausien ajan.
CNF-tautia sairastavien potilaiden hoito muodostuu kolmesta osasta (Holmberg ja Jalanko 2011). Vastasyntyneen diagnoosin varmistuttua potilaalle aloitetaan päivittäinen suonensisäinen albumiinikorvaushoito sekä runsaasti proteiinia ja energiaa sisältävä ravitsemushoito. Lisäksi potilas saa tyroksiinikorvaushoitoa ja varfariinilääkityksen verisuonitukosten ehkäisemiseksi. Tyypillisesti lasten saavuttaessa noin 7 kg painon, heiltä poistetaan munuaiset. Proteiinin menetyksen loppuessa siihen liittyvät seurannaisoireet korjaantuvat. Samalla potilaille aloitetaan dialyysihoito, joka yleisimmin toteutetaan peritoneaalidialyysinä. Dialyysihoito korjaa lapsen aineenvaihduntaa ja parantaa kasvua. Kun lapsi on noin 9–10 kg painoinen, pääsee hän munuaisensiirtolistalle. Munuaisensiirto tehdään joko heti sopivan munuaisen löydyttyä tai suunnitellusti omaissiirtona. CNF-tautia sairastavilla munuaisensiirto on ainoa parantava hoito.
2.1.2 Munuaisten vajaatoiminnan aktiivihoito
Munuaisten vajaatoiminnan aktiivihoidolla tarkoitetaan dialyysihoitoa ja/tai munuaisen siirtoa (Jalanko ym. 1997). Kun munuaispuhdistuma pienenee siten, että muut tukihoidot eivät ole
enää riittäviä ylläpitämään potilaan hyvinvointia, munuaisten toiminta tulee korvata. Tällöin potilaalle aloitetaan dialyysihoito. Nykyään jo kaikkein pienimpiäkin potilaita voidaan hoitaa dialyysillä menestyksekkäästi. Dialyysin periaatteena on, että se poistaa verestä kuona-aineita, suoloja, vetyioneja ja vettä puoliläpäisevän kalvon läpi (Wilkens ym. 2017). Dialyysihoito voidaan toteuttaa joko peritoneaali- eli vatsakalvodialyysinä tai verisuonen kautta tapahtuvana hemodialyysinä.
Valtaosa kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavista lapsista hoidetaan peritoneaalidialyysillä, koska se voidaan suorittaa kotona ja siten normaalin elämän jatkuminen mahdollistuu parhaiten (Royle 2015). Peritoneaalidialyysissä etuna on lisäksi pienemmät verenpaineen ja neste-elektrolyyttitasapainon vaihtelut. Se tuo kuitenkin lapsen huoltajille suuren vastuun lapsen hoidosta. Lasten hemodialyysihoidot sen sijaan tapahtuvat sairaalassa ja siten vaikuttavat voimakkaammin normaalien rutiinien jatkumiseen. Siinä etuna on, että se vähentää perheen hoitotaakkaa ja antaa lapsen huoltajille pienen lepotauon. Jos peritoneaalidialyysi ei ole mahdollinen lapselle esimerkiksi toistuvien peritoniitti-infektioiden vuoksi tai jos peritoneaalidialyysin teho heikkenee, lapsi siirretään hemodialyysiin.
Peritoneaalidialyysissä dialyysikalvona hyödynnetään potilaan omaa vatsakalvoa (Wilkens ym.
2017). Kalvon pinta-ala on suuri ja siinä kulkee runsaasti pieniä verisuonia. Potilaan vatsaonteloon asennetaan vatsanpeitteiden läpi katetri, jonka kautta dialyysineste voidaan valuttaa potilaan vatsaonteloon. Veressä olevat urea, kalium, fosfori ja muut kuona-aineet diffuntoituvat vatsakalvossa olevien verisuonten välityksellä dialyysinesteeseen. Siirtymistä tapahtuu niin pitkään, kunnes dialyysinesteen ja veren kuona-ainepitoisuudet vastaavat toisiaan.
Elimistön nesteen poistaminen tapahtuu dialyysinesteen sisältämän glukoosin avulla, sillä dialyysinesteen korkeampi glukoosipitoisuus imee vettä osmoottisesti. Lopuksi neste valutetaan pois vatsaontelosta, jolloin kuona-aineet ja ylimääräinen neste poistuvat. Dialyysiä toistetaan näin useita kertoja vuorokaudessa.
Hemodialyysihoito toteutetaan yleensä kolme kertaa viikossa noin 3–5 tunnin hoitona (Royle 2015). Hoidon tekemiseksi lapsille asennetaan tavallisesti keskuslaskimokatetri, jonka kautta veri ohjataan dialyysikoneeseen ja puhdistettuna takaisin verenkiertoon. Hemodialyysissä käytetään keinotekoista puoliläpäisevää kalvoa, jonka läpi suurikokoiset molekyylit, kuten proteiinit, eivät pääse liikkumaan ja jäävät siten verenkiertoon (Wilkens ym. 2017).
Hemodialyysissä käytettävän nesteen elektrolyyttipitoisuus vastaa normaalia plasman
pitoisuutta. Veressä olevat kuona-aineet poistuvat diffuusion ja osin konvektion avulla. Nesteen poistuminen tapahtuu hemodialyysissä painegradientin ansiosta.
Dialyysi on lapsilla aina elämää ylläpitävä välivaihe, eikä dialyysiä aloiteta, jos lapselle ei voida myöhemmin tehdä munuaisensiirtoa (Jalanko ym. 1997). Noin puolet munuaissiirrännäisistä saadaan aivokuolleelta luovuttajalta ja loput elävältä luovuttajalta, tavallisesti toiselta vanhemmalta (Jahnukainen 2019). Omaissiirteenä tehty munuaisensiirto on myös mahdollista tehdä ennakoivasti ilman edeltävää dialyysihoitojaksoa. Suomessa munuaissiirteen saaneiden eloonjäämisennuste on hyvä. Noin 95 % potilaista on elossa viisi vuotta elinsiirron jälkeen ja 90 % kymmenen vuoden seurannassa. Munuaisensiirron jälkeen potilas tarvitsee elinikäisen hyljinnänestolääkityksen.
2.2 Lasten kroonisen munuaisten vajaatoiminnan ravitsemushoito
Hyvän ravitsemustilan saavuttaminen on erityisen tärkeää lapsilla, koska sillä on suuri vaikutus sekä lapsen kasvuun että neurokognitiiviseen ja sukupuoliseen kehitykseen (Foster ja Leonard 2004). Ravitsemuksen merkitys on erityisen suuri pienillä lapsilla, koska imeväisaikana kasvussa ja kehityksessä tapahtuneet häiriöt eivät välttämättä täysin palaudu myöhemmin.
Vajaaravitsemus, kasvun hidastuminen ja ravitsemukseen liittyvät aineenvaihdunnan häiriöt ovat tyypillisiä ja vakavia ongelmia munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla lapsilla (National Kidney Foundation 2009). Niiden tiedetään liittyvän esimerkiksi huonoon ruokahaluun ja heikentyneeseen ravintoaineiden imeytymiseen. Ne on lisäksi yhdistetty lapsilla suurempaan sairastavuuden ja kuolleisuuden riskiin. Ravinnonsaannin ajatellaan olevan riittävää, kun lapsi kasvaa ja kehittyy normaalisti sekä syö riittävästi ja monipuolisesti (Foster ja Leonard 2004).
Ravitsemushoito on keskeinen osa munuaisten vajaatoimintaa sairastavan lapsen hoitoa (Royle 2015). Ravitsemushoidon tulisi keskittyä riittävään energian- ja proteiininsaannin turvaamiseen, neste-elektrolyyttitasapainon hallintaan, kalsiumin ja fosforin saannin säätelyyn ja vitamiinien sekä kivennäis- ja hivenaineiden riittävään saantiin.
Vajaaravitsemuksen synty on usein monitekijäinen (Paglialonga ja Edefonti 2009). Kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla lapsilla vajaaravitsemuksen taustalla on usein vähentynyt ravintoaineiden saanti. Se voi johtua esimerkiksi pahoinvoinnista, uremiasta, anemiasta, lääkkeiden aiheuttamista makumuutoksista, riittämättömästä dialyysistä tai puutteellisesta ruokavaliosta. Vajaaravitsemuksen syynä voi myös olla lisääntynyt ravintoaineiden menetys tai tarve. Dialyysissä ravintoaineita menetetään aina jonkin verran
dialyysinesteeseen. Lisäksi peritoniitti-infektiot lisäävät proteiinin menetystä peritoneaalidialyysihoitoa saavilla. Ravintoaineiden tarve taas voi olla suurentunut esimerkiksi saavutuskasvusta johtuen. Vajaaravitsemuksen taustalla voi lisäksi olla aineenvaihdunnallisista poikkeavuuksista, kuten D-vitamiinin, raudan, lisäkilpirauhashormonin (parathyroid hormone, PTH) tai kalsiumin häiriintynyt aineenvaihdunta. Munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla lapsilla on tyypillisesti huono ruokahalu ja siitä johtuen ruokavalioon tehdään muutoksia, joilla riittävä ravinnonsaanti voidaan taata (National Kidney Foundation 2009). Useat tutkimukset (Ledermann ym. 1999; Tom ym. 1999; Kari ym. 2000; Parekh ym. 2001) ovat osoittaneet, että vajaaravitsemuksen korjaaminen joko suun kautta otettavilla täydennysravintovalmisteilla tai letkuravitsemuksen avulla saa aikaan painon korjaantumista kaikilla potilailla ja pituuden saavutuskasvua imeväisillä ja pienillä lapsilla. Tavallisesti vaaditaan muutoksia nesteen, proteiinin, hiilihydraatin, rasvan, fosforin, natriumin, kaliumin ja kalsiumin saantiin (National Kidney Foundation 2009). Näiden lisäksi vitamiini- sekä kivennäis- ja hivenainelisät ovat usein tarpeellisia.
2.2.1 Ravinto ja energia
Munuaisten vajaatoimintaa sairastavien pienten lasten ravintona tulisi olla joko äidinmaito tai herapohjainen munuaisten vajaatoiminnan vaatimukset täyttävä äidinmaidonkorvike (National Kidney Foundation 2009; Shaw ym. 2019). Taulukossa 1 on kuvattu äidinmaidon, tavanomaisen äidinmaidonkorvikkeen ja munuaisten vajaatoimintaa sairastaville suunnatun erityiskorvikkeen ravintoainesisältöjä. Munuaisten vajaatoimintaa sairastaville suunnattu korvike on tavanomaista äidinmaidonkorviketta runsasenergisempi, mutta sisältää vähemmän kaliumia, fosforia ja kalsiumia. Verrattuna tavanomaiseen korvikkeeseen munuaistauteja sairastaville suunnatussa korvikkeessa on vähemmän proteiinia suhteessa energiaan. Jos energiansaanti ei ole riittävää, lapsen käyttämää maitoa voidaan myös täydentää lapsen tarpeiden mukaan proteiini-, hiilihydraatti- ja rasvalisillä (National Kidney Foundation 2009).
Suun kautta tapahtuvan ruokailun tulisi aina olla ensisijainen vaihtoehto, mutta jos riittävää energiansaantia ei täydennyksestä huolimatta pystytä saavuttamaan tai lapsen kasvussa havaitaan hidastumista, tulisi harkita letkuravitsemuksen aloittamista (National Kidney Foundation 2009). Normaalia ruokailua suun kautta pyritään jatkamaan letkuravitsemuksen rinnalla. Tämän tiedetään olevan edullista syömään opettelun kannalta. Vieroitusvalmisteet voidaan ottaa käyttöön samaan aikaan kuin terveilläkin lapsilla. Vanhemmilla lapsilla ravintona
on tavallinen ruoka, jossa otetaan huomioon munuaisten vajaatoimintaan liittyvät rajoitukset muun muassa suolan, fosforin ja kaliumin suhteen.
Taulukko 1. Äidinmaidon, äidinmaidonkorvikkeen ja Renastart munuaisten vajaatoimintaasairastaville suunnatun erityiskorvikkeen ravintosisällöt 100 millilitraa kohden (FineliÒ 2019; NavamedicÒ 2019).
yksikkö Äidinmaito Äidinmaidonkorvike Renastart
Energia KJ 273 284 414
kcal 65 68 99
Proteiini g 1,1 1,3 1,5
Hiilihydraatti g 7,4 7,7 12,5
Rasva g 3,5 3,5 4,8
josta tyydyttynyttä g 1,5 1,3 2
A-vitamiini µg-RE 54,3 63,9 25,6
D-vitamiini µg < 0,1 1,3 1,1
E-vitamiini mg a-TE 0,3 0,8 0,6
C-vitamiini mg 6,0 8,6 22,6
B1-vitamiini mg 0,02 0,06 0.06
B2-vitamiini mg 0,04 0,16 0,1
B6-vitamiini mg < 0,01 0,07 0,1
Foolihappo µg 5,0 10,1 17,2
B12-vitamiini µg <0,1 0,2 0,2
Kalsium mg 28,2 47,1 22,6
Rauta mg 0,1 0,6 1
Kalium mg 47,8 65,8 23,4
Fosfori mg 15,0 29,7 18,4
Magnesium mg 3,5 6,1 10,6
Sinkki mg 0,4 0,5 0,86
Seleeni µg 1,1 1,8 1,9
RE= retinoliekvivalentti; a-TE= a-tokoferoliekvivalentti.
Dialyysin ei tiedetä vaikuttavan lapsen energiantarpeeseen ja siksi dialyysissä olevien lapsipotilaiden tulisi saada ravinnostaan ikää, fyysistä aktiivisuutta ja kehon painoa vastaava määrä energiaa (National Kidney Foundation 2009; Shaw ym. 2019). Muutoksia energiansaantiin voidaan aina tehdä kasvun seurannan perusteella. Riittävän energiansaannin tiedetään turvaavan kasvua ja vähentävän elimistön omien proteiinien käyttöä energiaksi.
Peritoneaalidialyysissä olevilla lapsilla energiansaantiin vaikuttaa ravinnon lisäksi dialyysinesteistä saatava energia. Peritoneaalidialyysistä saatava energiamäärä vaihtelee dialyysissä käytettävän nesteen, dialyysiohjelman ja vatsakalvon läpäisevyyden mukaan. Yli 3- vuotiailla glukoosia imeytyy peritoneaalidialyysissä dialyysinesteistä keskimäärin 9 kcal/kg
vuorokaudessa. Dialyysistä saatava energiamäärä tuleekin ottaa huomioon lapsen energiansaantia arvioidessa. Kansainvälinen munuaisten vajaatoimintaa sairastavien lasten ravitsemussuositus (Kidney Disease Outcome Quality Initiative, KDOQI) kuitenkin huomauttaa, että laskennallinen energiantarve on aina vain arvio, ja jotkut lapset vaativat enemmän ja toiset taas vähemmän energiaa normaaliin kasvuun. Siitä syystä ravinnon tarpeen arvioimisen tulee aina olla yksilöllistä ja kasvun seurannan tiivistä.
2.2.2 Proteiini
Proteiinin tarve lapsilla ja erityisesti pienillä lapsilla on kohtalaisen suuri, koska proteiinia tarvitaan kasvuun ja kehitykseen (Royle 2015). Dialyysissä oleville lapsille suositellaan lapsen ikää ja painoa vastaava määrä proteiinia, minkä lisäksi proteiinia tarvitaan korvaamaan dialyysissä menetettävää proteiinia (National Kidney Foundation 2009; Shaw ym. 2019).
Dialyysissä menetetään KDOQI:n arvion mukaan proteiinia iästä ja hoitomuodosta riippuen noin 0,1–0,3 g/kg vuorokaudessa. Suosituksen perusteella esimerkiksi 7–12 kuukauden ikäinen hemodialyysissä oleva lapsi tarvitsee proteiinia vähintään 1,3 g/kg vuorokaudessa ja peritoneaalidialyysissä oleva 1,5 g/kg vuorokaudessa.
Proteiinin määrällisen saannin lisäksi dialyysissä olevilla potilailla huomio tulee kiinnittää proteiinin laatuun (National Kidney Foundation 2009). Puolet proteiinista tulisi olla biologisesti korkea-arvoista. Sillä tarkoitetaan proteiinipitoista elintarviketta, joka sisältää kaikkia välttämättömiä aminohappoja. Eläinperäisissä proteiininlähteissä, kuten lihassa, kalassa, kananmunassa ja maitotuotteissa proteiini on biologisesti korkea-arvoista. Kasviperäiset proteiininlähteet, kuten pavut, vilja ja pähkinät, eivät sisällä kaikkia välttämättömiä aminohappoja. Käyttämällä riittävä määrä biologisesti korkea-arvoista proteiinia, voidaan estää elimistön omien proteiinien käyttö aineenvaihdunnan reaktioissa. Samalla myös urean muodostuminen on vähäisempää, koska proteiinia voidaan käyttää pienempi määrä.
2.2.3 Rasva
Munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla lapsilla on monikertaisesti kohonnut riski sairastua sydän- ja verisuonisairauksiin (National Kidney Foundation 2009). Dialyysihoidon aikana rasvan laadun merkitys korostuu, koska erityisesti peritoneaalidialyysi altistaa LDL- kolesteroli- (low density lipoprotein) ja triglyseridipitoisuuksien suurenemiselle. Lisääntynyt glukoosin saanti dialyysinesteistä on yhdistetty suurempaan dyslipidemian riskiin. Ruokavalion tulisi pyrkiä ehkäisemään ja vähentämään plasman triglyseridi- ja kolesterolipitoisuuden
suurenemista sekä välttämään ylipainon muodostumista. Runsas kolesterolin, tyydyttyneen rasvan ja transrasvan saanti suurentaa kokonais- tai LDL-kolesterolin pitoisuutta veressä.
Kerta- ja monityydyttyneitä rasvahappoja sisältävä ravinto taas pienentää näiden pitoisuutta.
Runsas omega-3-rasvahappojen saanti on yhdistetty pienempiin veren triglyseridipitoisuuksiin ja pienempään sydänsairauksien riskiin.
Dyslipidemialla tarkoitetaan tilaa, jossa jonkin plasman lipidin pitoisuus poikkeaa tavoitellusta arvosta (National Kidney Foundation 2003). Dyslipidemioiden tiedetään ilmaantuvan suhteellisen varhain munuaisten vajaatoiminnan ilmaannuttua ja yleistyvän edelleen munuaisten toiminnan hidastuessa (National Kidney Foundation 2009). KDOQI suosittelee dialyysissä olevia potilaita, joilla on dyslipidemia, rajoittamaan rasvan saantia enintään 30 %:iin energiasta ja tyydyttyneen rasvan enintään 7 %:iin energiasta. Lapsen ravitsemuksellinen tila ja ruokavalion rajoitteet määrittävät lopulta ravinnon koostumuksen.
Ensisijainen tavoite ravitsemushoidossa on riittävän energian ja proteiinin sekä vitamiinien ja kivennäisaineiden saannin varmistaminen. Jos lapsen ravitsemustila on riittävän hyvä, voidaan ruokavalioon tehdä muutoksia veren rasva-aineenvaihdunnan häiriöiden ehkäisemiseksi.
Lapsilla tehdyt tutkimukset osoittavat, että ruokavalion rasvan saannin rajoittamien 30 %:iin energiasta on turvallista eikä hidasta lapsen kasvua tai kehitystä. Munuaisten vajaatoiminnan ja uremian hallintaan liittyy joukko erilaisia ruokavaliorajoitteita, jotka vähentävät ravinnon monipuolisuutta. Ravitsemusohjauksessa pyritään mahdollisimman hyvään rasvan laatuun, mutta joskus perheen kokonaistilanne ei mahdollista parasta mahdollista dyslipidemioiden hoitoa ravitsemuksen keinon energian saantia vaarantamatta. Tästä syystä dyslipidemioiden hoitoa rasvan saantia rajoittamalla ei suositella munuaisten vajaatoimintaa sairastaville vajaaravituille lapsille (National Kidney Foundation 2003). Yksinkertaisia muutoksia, kuten rasvan laadun vaihtamista tyydyttyneestä rasvasta tyydyttymättömään, voidaan kuitenkin aina tehdä.
KDOQI:n mukaan 75 %:lla munuaisten vajaatoimintaa sairastavista lapsista on jokin rasva- aineenvaihdunnan häiriö (National Kidney Foundation 2009). Runsaasti omega-3- rasvahappoja (eikosapentaeenihappo, EPA ja dokosaheksaeenihappo, DHA) sisältävien kalan ja kalaöljyjen käytön on osoitettu vähentävän kuolleisuutta ja sydän- ja verisuonisairaustapausten määrää aikuisväestössä. Lapsilla on tehty suhteellisen vähän tutkimusta omega-3-rasvahappojen merkityksestä veren triglyseridipitoisuuden pienentämisessä. Goren ym. (1991) tutkivat 18:aa dialyysissä olevaa 7–18-vuotiasta lasta.
Kahdeksan viikon käyttö EPA:a ja DHA:a sisältävää valmistetta sai aikaan tutkittavien plasman
triglyseridipitoisuuden pienenemisen 27 %:a. Omega-3-rasvahappojen käyttöön liittyy kuitenkin joitakin turvallisuusriskejä (National Kidney Foundation 2009). Niiden tiedetään pidentävän verenvuotoaikaa, heikentävän glukoosinsietoa diabetesta sairastavilla ja suurentavan plasman LDL-kolesterolipitoisuutta. Lisäksi niiden sisältämät ympäristömyrkyt saattavat olla riski sydänterveydelle. Tästä huolimatta kalaöljyvalmisteiden käyttöä pidetään turvallisena, mutta niiden käyttöä rutiininomaisesti munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla lapsilla hypertriglyseridemian hoitoon ei kuitenkaan suositella. Ensisijaisesti kalaöljyjen lähteenä suositellaan kalaruokia.
2.2.4 Vitamiini- sekä kivennäis- ja hivenaineravitsemus
Dialyysissä olevilla lapsipotilailla on suurentunut riski vitamiini- sekä kivennäis- ja hivenainepuutoksille tai niiden liiallisille pitoisuuksille elimistössä siitä huolimatta, että heidän ravitsemustilaansa seurataan tiiviisti (National Kidney Foundation 2009). Puutoksen synty on usein monitekijäinen (Clase ym. 2013; Jankowska ym. 2017). Syynä voivat olla heikentynyt ruokahalu ja ravintoa koskevat rajoitukset, lääkkeiden ja sairauden aiheuttamat muutokset imeytymisessä sekä vesiliukoisten vitamiinien ja tiettyjen hivenaineiden menetys dialyysinesteeseen. Näiden lisäksi munuaisten vajaatoiminnassa elimistöstä vaillinaisesti poistuvien kuona-aineiden, kuten urean, tiedetään vaikuttavan vitamiinien ja kivennäis- ja hivenaineiden aineenvaihduntaan. Toisaalta munuaisen toiminnan hidastuessa niiden kyky erittää esimerkiksi A-vitamiinia tai fosforia virtsaan heikkenee ja tämä johtaa niiden liiallisiin pitoisuuksiin elimistössä.
Rasvaliukoiset vitamiinit
Rasvaliukoisten vitamiinien puute dialyysissä olevilla potilailla on D-vitamiinia lukuun ottamatta harvinainen (Royle 2015). Rasvaliukoiset vitamiinit eivät poistu dialyysin kautta ja siksi pitoisuudet veressä ovat yleensä joko normaalit tai suurentuneet jo ilman vitamiinitäydennystä.
Munuaisilla on tärkeä tehtävä A-vitamiinin aineenvaihdunnassa ja erityksessä (Freese ja Voutilainen 2010). Normaalisti A-vitamiinin aineenvaihduntatuotteet eritetään sekä ruoansulatuskanavan että munuaisten kautta. Munuaisten toimintakyvyn heikentyessä seerumin A-vitamiinipitoisuus alkaa suurentua, koska dialyysi ei poista A-vitamiinia (National Kidney Foundation 2009; Manickavasagar ym. 2015). Kriley ja Warady (1991) havaitsivat
tutkimuksessaan dialyysissä olevilla lapsipotilailla jopa kolminkertaisia A- vitamiinipitoisuuksia terveisiin lapsiin verrattuna. Seerumin suurentuneiden A- vitamiinipitoisuuksien tiedetään olevan yhteydessä hyperkalsemiaan, anemiaan ja hyperlipidemiaan (Royle 2015). Hyperkalsemian taas tiedetään olevan yhteydessä kohonneeseen sydän- ja verisuonisairauksien riskiin (National Kidney Foundation 2009). Jo lievän A-vitamiinin liikasaannin on havaittu lisäävän osteoporoosin riskiä. A-vitamiinin liialliseen saantiin liittyvien riskien välttämiseksi KDOQI kehottaa välttämään A-vitamiinin saantisuosituksen ylittymistä dialyysissä olevilla lapsilla.
D-vitamiinin puutos on tavallinen löydös dialyysissä olevilla lapsilla (National Kidney Foundation 2009). Sen lisäksi, että dialyysihoidossa olevat lapset altistuvat muita lapsia vähemmän auringonvalolle ja heidän ruokavalionsa poikkeaa tavanomaisesta, puutoksen taustalla on myös aineenvaihdunnallisia tekijöitä. D-vitamiini muutetaan elimistössä aktiiviseen muotoonsa kahden hydroksylointireaktion kautta (Freese ja Voutilainen 2010).
Näistä ensimmäinen tapahtuu maksassa ja toinen pääasiassa munuaisissa. Aktiivisen D- vitamiinin pitoisuus elimistössä väheneekin samalla, kun munuaisten toimintakyky heikkenee (National Kidney Foundation 2009).
Munuaisten toimintakyvyn laskiessa alle puoleen D-vitamiinin hydroksylaatio munuaisissa ei enää riitä kattamaan aktiivisen D-vitamiinin tarvetta (Jalanko ym. 1997). Tällöin potilaan D- vitamiinin tarve turvataan sekä D3-vitamiinilla että D-vitamiinivalmisteella, jonka aktivoituminen on munuaisten toiminnasta riippumatonta (alfakalsidioli) (National Kidney Foundation 2009). KDOQI suosittelee mittaamaan dialyysissä olevien lasten D- vitamiinipitoisuuden kerran vuodessa (National Kidney Foundation 2009). Kriittisen puutoksen rajaa ei tiedetä tarkkaan, mutta alhaisten kalsidiolipitoisuuksien tiedetään olevan yhteydessä esimerkiksi osteomalasiaan, hypokalsemiaan sekä muihin luun mineralisaation häiriöihin.
E- ja K-vitamiinien tiedetään erittyvän munuaisten kautta ja tästä syystä niitä ei suositella annettavaksi ravintolisänä dialyysissä oleville potilaille (National Kidney Foundation 2009).
Korkeiden E-vitamiinipitoisuuksien on havaittu olevan yhteydessä veren hyytymishäiriöihin sekä heikentyneeseen leukosyyttien toimintaan. K-vitamiinin luontaisten muotojen ei ole havaittu olevan toksisia suurinakaan määrinä (Freese ja Voutilainen 2010).
Vesiliukoiset vitamiinit
Lapsilla tehtyjen tutkimusten perusteella näyttäisi, että dialyysissä olevilla lapsilla on puutosta tyypillisimmin vesiliukoisista vitamiineista (National Kidney Foundation 2009).
Riittämättömän saannin taustalla voi olla huonovointisuus ja siitä johtuva ruokahaluttomuus, mutta myös ruokavalion rajoitukset. Usein ruokavaliosta rajoitetaan täysjyväviljaa, maitoa ja maitotuotteita, lihaa ja joitain kasviksia. Tästä syystä KDOQI suosittelee vesiliukoisia vitamiineja sisältävää ravintolisää kaikille dialyysissä oleville lapsipotilaille. Tutkimukset ovat osoittaneet, että kun lapsi saa vesiliukoisia vitamiineja ravintonsa lisänä, on saanti tavallisesti riittävää. Tällöin myös riski puutosoireiden kehittymiselle on hyvin pieni.
B1-vitamiinia menetetään jonkin verran dialyysin kautta ja siksi ravinnosta saatava B1-vitamiini ei yleensä riitä täyttämään B1-vitamiinin tarvetta dialyysissä olevilla potilailla (National Kidney Foundation 2009). Ravintolisä ruoasta saatavan B1-vitamiinin ohella on tavallisesti tarpeen riittävän saannin varmistamiseksi. Yleisimpiä B1-vitamiinin puutosoireita ovat ruokahaluttomuus, laihtuminen ja kasvun hidastuminen (Freese ja Voutilainen 2010). B1- vitamiinin puutoksen toteaminen näiden oireiden perusteella ei kuitenkaan ole perusteltua, koska nämä ovat tavallisia oireita kaikilla dialyysissä olevilla lapsipotilailla (National Kidney Foundation 2009).
B2-vitamiinin saanti saattaa olla riittämätöntä potilailla, joilla maidon ja maitotuotteiden käyttöä rajoitetaan (National Kidney Foundation 2009). Maito ja maitotuotteet ovat pääasiallinen B2-vitamiinin lähde, mutta dialyysissä olevilla niiden käyttöä rajoitetaan runsaan fosforipitoisuuden vuoksi. Sekä Pereira ym. (2000) että Kriley ja Warady (1991) ovat havainneet, että dialyysissä olevat lapset saavat ravinnosta suositeltua vähemmän B2-vitamiinia.
B2-vitamiinin puutos on kuitenkin harvinainen dialyysipotilailla, koska B2-vitamiinin menetys dialyysinesteisiin on vähäistä (National Kidney Foundation 2009).
B6-vitamiinin puutos on tavallinen munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla (National Kidney Foundation 2009). B6-vitamiinin menetys dialyysinesteeseen on kuitenkin melko vähäistä (Ross ym. 1989). Puutos näyttäisi dialyysipotilailla johtuvan joko vitamiinin aktiivisen muodon, pyridoksaali-5-fosfaatin (pyridoxal 5´-phosphate, PLP), lisääntyneestä hajotuksesta tai sen esiasteen heikentyneestä fosforylaatiosta. Ureemisilla potilailla alkalisen fosfataasin (P- AFOS) pitoisuus on usein suurentunut ja se saattaisi lisätä PLP:n hajotusta.
B6-vitamiinin puutos voi johtua dialyysissä olevilla lapsilla myös liian vähäisestä saannista (National Kidney Foundation 2009). Sekä Pereira ym. (2000) että Kriley ja Warady (1991) raportoivat B6-vitamiinin saannin olevan dialyysissä olevilla lapsipotilailla suosituksia vähäisempää. Lisäksi tiedetään, että jotkin lääkeaineet häiritsevän B6-vitamiinin aineenvaihduntaa aiheuttaen vitamiinin puutosta (National Kidney Foundation 2009).
KDOQI:n suosittelee dialyysissä oleville lapsipotilaille B6-vitamiinilisän käyttöä riittävän saannin turvaamiseksi.
Ravinnosta saatavan folaatin määrä voi dialyysipotilailla olla suositeltua vähäisempää ja lisäksi folaattia menetetään dialyysinesteisiin (National Kidney Foundation 2009). Tästä syystä riittävän saannin takaamiseksi foolihappolisää suositellaan dialyysissä oleville potilaille.
Erityistä huomiota riittävään folaatin saantiin tulisi kiinnittää, koska folaatin puutos voi heikentää potilaiden erytropoietiinihoidon (erythropoietin, EPO) tehoa (Royle 2015).
Suurimmalla osalla dialyysipotilaista on raportoitu olevan normaali B12-vitamiinin pitoisuus veressä riippumatta siitä käyttääkö potilas B12-vitamiinilisää vai ei (National Kidney Foundation 2009). Ravinnosta saatava B12-vitamiinin määrä on tavallisesti riittävää suosituksiin nähden. Näin ei kuitenkaan ole kaikkien potilaiden kohdalla, ja siksi myös B12- vitamiini pitoisuuden seuraaminen on tärkeää riittävän saannin varmistamiseksi. Anemia ja neuropatia ovat tyypillisiä munuaisten vajaatoiminnan oireita, jotka voivat johtua folaatin tai B12-vitamiinin puutoksesta.
Veren C-vitamiinipitoisuuden pieneneminen on tavallista dialyysissä olevilla potilailla (National Kidney Foundation 2009). C-vitamiinipitoisuuden pieneneminen johtuu sekä liian vähäisestä saannista että menetyksestä dialyysin kautta. Kaliumia rajoitetaan tavallisesti dialyysissä olevien potilaiden ruokavaliosta ja siitä syystä esimerkiksi joidenkin hedelmien käyttöä tulee rajoittaa. Samalla myös C-vitamiinin saanti helposti vähenee. C-vitamiinia suositellaankin annettavaksi dialyysipotilaille ravintolisänä. Lisänä annetun C-vitamiinimäärän ei tulisi kuitenkaan ylittää suositeltua saantia. Liiallisen ravintolisänä saadun C-vitamiinin on raportoitu lisäävän plasman ja pehmytkudosten oksalaattipitoisuutta. Oksalaattipitoisuuden suureneminen voi johtaa verisuonikomplikaatioihin tai oksalaattikivien muodostumiseen.
Kivennäis- ja hivenaineet
Kivennäis- ja hivenaineiden täydennystarpeesta tiedetään vielä kohtalaisen vähän (Locatelli ym.
2002; Royle 2015). Munuaisilla on merkittävä tehtävä monien kivennäisaineiden poistamisessa elimistöstä ja siitä johtuen niiden pitoisuudet elimistössä voivat dialyysipotilailla toisinaan olla korkeita (Locatelli ym. 2002). Toisaalta kivennäis- ja hivenaineet ovat usein sitoutuneet joihinkin seerumin proteiineihin ja niitä voi myös poistua dialyysin mukana elimistöstä.
Näyttäisi kuitenkin, että suurimmalle osalle potilaista kivennäis- ja hivenainelisät eivät ole tarpeen (National Kidney Foundation 2009). Tyypillisimmin dialyysissä olevilla lapsipotilailla on puutosta sinkistä, seleenistä ja kuparista ja siksi suositeltavinta on seurata pitoisuuksia yksilöllisesti ja antaa ravintolisänä tarpeen mukaan.
Madaltuneiden seerumin sinkkipitoisuuksien tiedetään johtuvan menetyksestä dialyysin kautta (National Kidney Foundation 2009). Lisäksi vähäinen saanti ravinnon kautta aiheuttaa sinkinpuutosta dialyysipotilailla. Lapset ovat sinkin puutoksen kannalta riskiryhmä, koska sinkinpuutos aiheuttaa muun muassa kasvun hidastumista ja pojilla sukupuolisen kehityksen häiriintymistä (Freese ja Voutilainen 2010). Muita sinkin puutoksen oireita ovat myös iho- oireet tai immuunipuolustuksen häiriintyminen, jolloin infektioherkkyys lisääntyy. KDOQI (National Kidney Foundation 2009) suosittelee dialyysissä oleville lapsipotilaille sinkkilisää, jos saanti ravinnosta ei vastaa suositusta.
Dialyysissä oleville potilaille voi kehittyä kuparivaje, mutta toisinaan veren kuparipitoisuudet voivat olla myös liian korkeita (National Kidney Foundation 2009). Kuparipitoisuuteen voivat vaikuttaa sekä dialyysin hoitomuoto että kuparin saanti ravinnosta. Kuparipitoisuutta suositellaankin seurattavaksi ja täydennettäväksi potilaan tilan mukaan.
Terveellä henkilöllä munuaiset säätelevät seleenin homeostaasia, jolloin ylimäärä eritetään pääasiassa virtsaan (Freese ja Voutilainen 2010). Dialyysi ei poista seleeniä, mutta silti dialyysipotilailla esiintyy seleeninpuutosta (National Kidney Foundation 2009).
Seleeninpuutosta selittää sen vähentynyt saanti ravinnosta, heikentynyt imeytyminen, poikkeava sitoutuminen seleeninkuljettajaproteiineihin tai että jotkin lääkeaineet häiritsevät seleenin aineenvaihduntaa (Zachara ym. 2006). Seleenin pitoisuutta suositellaan dialyysipotilailla seurattavaksi (National Kidney Foundation 2009). Tarvittaessa seleenin saantia tulee täydentää siten, että saanti on vähintään 100 % iänmukaisesta saantisuosituksesta.
Seleenin antamista rutiininomaisesti kaikille dialyysipotilaille ei suositella.
Magnesiumin pitoisuus säätyy sekä sen imeytymistä että eritystä säätelemällä. Munuaisissa tapahtuva magnesiumin erityksen säätely on sen pitoisuuden kannalta keskeisempää. Tästä syystä dialyysissä olevilla potilailla seerumin magnesiumpitoisuus on tyypillisesti suurentunut ja yhteydessä mahdolliseen jäljellä olevaan virtsaneritykseen (Saha ym. 1997). Lisäksi munuaisten vajaatoiminnassa joidenkin lääkeaineiden (esimerkiksi magnesiumia sisältävien fosfaatinsitojien tai närästyslääkkeiden) käyttö voi johtaa seerumin magnesiumpitoisuuden suurenemiseen. Lievä hypermagnesemia aiheuttaa pahoinvointia, oksentelua ja esimerkiksi verenpaineen laskua (Freese ja Voutilainen 2010).
Terveillä henkilöillä jodi erittyy pääasiassa munuaisten kautta (Kaptein 1996). Myös dialyysi poistaa elimistöstä jodia. Tästä huolimatta seerumin epäorgaanisen jodin pitoisuus voi olla dialyysipotilaalla suurentunut, vaikka jodin saantia ravinnon kautta rajoitettaisiin. Aikuisilla tehdyn tutkimuksen perusteella dialyysihoito ei myöskään merkitsevästi korjaa elimistön kilpirauhashormonien aineenvaihduntaa (Kaptein 1988). Liiallisen jodin saannin tiedetään häiritsevän kilpirauhasen toimintaa (Freese ja Voutilainen 2010). Aikuisilla tehtyjen tutkimusten perusteella näyttäisi, että kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla on muuta väestöä enemmän kilpirauhasen toiminnan häiriöitä (Lo ym. 2005).
Sopiva kalsiumin saanti on lapsilla välttämätöntä, jotta luusto voi kehittyä normaalisti eikä kasvu häiriinny (National Kidney Foundation 2009). Sekä kalsiumin puutteella että sen liiallisella saannilla on haittavaikutuksia kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavien lasten luun aineenvaihduntaan. Kalsiumaineenvaihdunnan häiriöiden tiedetään aiheuttavan lapsilla renaalista osteodystrofiaa eli niin kutsuttua luustotautia (Groothoff ym. 2003; Borzych ym. 2010). Lapsilla siihen liittyviä kliinisiä luusto-ongelmia ovat muun muassa muutokset luun histologiassa ja pituuskasvun hidastuminen (Klaus ym. 2006). Biokemiallisia määrityksiä kalsiumtaseen seuraamisessa ovat plasman fosfaatin, ionisoituneen kalsiumin, alkalisen fosfataasin, bikarbonaatin ja parathormonin pitoisuudet.
Kalsiumin saanti ruokavaliosta on usein riittämätöntä munuaistaudista johtuvien ruokavaliorajoitusten vuoksi (Groothoff ym. 2003). Lisäksi potilaiden kalsiumin aineenvaihdunta on häiriintynyt ja tämän takia potilailla usein havaitaan hypokalsemiaa.
Aktiivisen D-vitamiinin muodostumisen hidastuessa kalsiumin imeytyminen heikkenee.
Tilannetta on kuitenkin mahdollista korjata antamalla potilaalle aktiivista D-vitamiinia, jolloin kalsiumin imeytyminen lisääntyy. Lisäksi potilaiden kalsiumtila kohenee kalsiumia sisältävistä fosforinsitojista sekä dialyysinesteestä saatavan kalsiumin ansiosta. Hyperkalsemian sen sijaan
tiedetään edistävän pehmytkudosten kalsifikaatiota ja siitä syystä myös kalsiumin liiallista saantia tulee välttää. Ruokavaliolla ja lääkityksellä ehkäistään sekä hypo- että hyperkalsemioita (National Kidney Foundation 2009).
Kalsium kulkeutuu verenkierrossa pääasiassa kolmella tavalla (Goltzman 2000). Noin 45 % kalsiumista kuljetetaan johonkin proteiiniin (pääasiassa albumiiniin) sidottuna, noin 10 % joihinkin pieniin anioneihin (fosfaatti, sitraatti) sidottuna ja 45 % vapaana tai ionisoituneena kalsiumina. Ionisoitunut kalsium on kalsiumin aktiivinen muoto. Erilaisissa sairauksissa veren albumiinikonsentraatio voi vaihdella ja siksi kokonaiskalsiumpitoisuus ei aina kerro kalsiumin todellista tilaa. Munuaissairauteen voi liittyä alentunut albumiinin pitoisuus, minkä vuoksi kalsiumtasapainoa seurataan mittaamalla ionisoitunutta kalsiumia.
2.2.5 Neste- ja elektrolyyttitasapaino
Yhtenä munuaisten keskeisenä tehtävänä on estää elimistön neste- ja elektrolyyttitasapainon suuria vaihteluja (Sand ym. 2012). Munuaiset pitävät solunulkoisen nesteen määrän ja osmolariteetin vakaana säätelemällä veden ja suolojen eritystä ja takaisinimeytymistä. Tällöin soluja ympäröivät olosuhteet pysyvät solun toiminnalle ihanteellisena. Munuaisten vajaatoiminnassa munuaisten suodatuskyky ei riitä pitämään solunulkoisen nesteen määrää ja koostumusta tasaisena. Seurauksena on neste- ja elektrolyyttitasapainon heilahteluja. Suurin osa näistä häiriöistä on yhteydessä sekä sairastavuuteen että kuolleisuuteen (Singh ja Mc Causland 2017). Munuaisten vajaatoiminnan syy, mahdollinen jäljellä oleva munuaisten toiminta ja dialyysihoitomuoto määrittävät jokaisen lapsen neste- ja elektrolyyttitarpeen (National Kidney Foundation 2009). Nesteen, natriumin ja kaliumin saanti suunnitellaan yksilöllisesti lapsen virtsanerityksen, dialyysillä saavuttavan nesteenpoiston, verenpaineen ja veren natrium ja kaliumpitoisuuden mukaisesti. Munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla lapsilla ruokavalio- ja elintapamuutosten tarkoituksena on omalta osaltaan pyrkiä laskemaan verenpainetta sekä sydän- ja verisuonisairauksien riskiä ja siten parantaa lasten pitkäaikaisennustetta.
Neste
Elimistön kokonaisnestemäärä on jakautunut solunulkoiseen ja solunsisäiseen nesteeseen (Singh ja Mc Causland 2017). Näistä kummassakin on ominainen koostumus liuenneita aineita.
Solunulkoisessa tilassa on tyypillisesti korkea natrium- ja kloridipitoisuus ja matala kaliumpitoisuus. Solunsisäisessä tilassa tilanne on päinvastainen. Veden liikkuminen
solunsisäisen ja -ulkoisen tilan välillä riippuu ensisijaisesti osmoottisista voimista.
Varaukselliset liuenneet aineet, kuten natrium ja kalium eivät pääse liikkumaan vapaasti solukalvojen läpi. Rasvaliukoiset molekyylit, kuten esimerkiksi urea, sen sijaan voivat suodattua solukalvojen läpi.
Solun ulkoisen nesteen tilavuutta ja osmolariteettia on säädeltävä tarkoin, jotta verenpaine pysyy vakaana ja jotta solut eivät turpoa tai kutistu (Sand ym. 2012). Hypotalamuksessa sijaitsevat osmoreseptorit havainnoivat plasman osmolariteetin muutoksia ja välittävät sen perusteella signaaleja aivolisäkkeen takalohkon antidiureettisen hormonin (antidiuretic hormone, ADH) eritystä sääteleville aistinsoluille ja hypotalamuksen janokeskukselle. Näiden signaalien avulla elimistö säätelee janon tunnetta ja ADH:n vapautumista. Tällöin esimerkiksi osmolariteetin suurenemisen seurauksena ihminen juo, jos juotavaa on saatavilla. Samalla munuaiset lisäävät nesteen takaisinottoa munuaisissa. Lopputuloksena on plasman osmolariteetin madaltuminen ja osmoottisen tasapainon säilyminen.
Dialyysissä olevilla potilailla, joilla munuaistoimintaa ei ole lainkaan tai se on hyvin vähäistä, munuaistoiminta ei pysty vastaamaan ADH:n signalointiin (Singh ja Mc Causland 2017). Sen takia he ovatkin riippuvaisia dialyysistä, jolla kontrolloidaan neste- ja elektrolyyttitasapainoa.
Dialyysissä olevan lapsen nesteentarve on yksilöllinen (Royle 2015). Erityisesti lapsilla, joilla virtsaneritystä ei tapahdu lainkaan tai se on hyvin vähäistä, nesteen saantia tulee rajoittaa (National Kidney Foundation 2009). Liiallinen nesteen saanti johtaa nestetasapainon häiriintymiseen ja riskinä on esimerkiksi verenpaineen kohoaminen ja sydämen kuormittuminen. Liian ankaraa nesteen ja ravinnon rajoittamista tulisi kuitenkin välttää, koska se lisää vajaaravitsemuksen riskiä.
Dialyysin yhtenä tavoitteena on saavuttaa niin kutsuttu kuivapaino (Hadtstein ja Schaefer 2008).
Kuivapainolle ei ole tarkkaa määritelmää, mutta yleisesti sillä tarkoitetaan dialyysin jälkeistä tilaa, jossa potilaalla ei ole oireita tai kliinisesti havaittavia merkkejä kuivumisesta tai nestekuormituksesta (Ojanen ym. 2011). Kuivapainon arvioiminen lapsilla voi kuitenkin olla haastavaa (National Kidney Foundation 2009). Lapsilla voi esiintyä turvotusta jo ennen dialyysin aloitusta esimerkiksi nefroosista johtuen. Elimistön nesteylimäärä ei myöskään vaikuta ainoastaan painoon, vaan lisäksi antropometrisiin mittauksiin, kuten käsivarren ympärykseen tai ihopoimun paksuuteen. Painon arviointi voi lisäksi olla vaikeaa, koska lasten odotetaan kasvavan ja painon nousu ei siitä syystä aina tarkoita nesteen kertymistä.
Kuivapainon arvioinnissa lapsilla suositellaan käytettäväksi viittä eri tekijää: paino, turvotus,
verenpaine, tietyt biokemialliset mittaukset (esimerkiksi veren natrium- ja albumiinipitoisuus) ja ruokavalio.
Natrium
Nesteen saannin rajoittaminen ilman suolan saannin rajoittamista on usein tuloksetonta, koska yksinomaan nesteen saannin rajoittaminen nostaa osmolariteettia liiallisesta suolan saannista johtuen (National Kidney Foundation 2009). Osmolariteetista yli 90 % johtuu natriumsuoloista ja tästä syystä sen säätely on suurimmaksi osaksi natriumpitoisuuden säätelyä (Sand ym. 2012).
Osmolariteetin suureneminen johtaa janon tunteen lisääntymiseen ja lopulta juomiseen ja nesteen kertymiseen. Janon tunne on hyvin alkukantainen viestimekanismi, ja siksi sitä on lähes mahdotonta vastustaa. Tästä syystä dialyysipotilaalla suolan saannin hallinta on keskeistä elimistön neste- ja elektrolyyttitasapainon ylläpitämiseksi (National Kidney Foundation 2009).
Dialyysissä olevilla imeväisikäisillä, etenkin jos he ovat peritoneaalidialyysissä, riskinä voi kuitenkin olla hyponatremia, koska natriumia menetetään dialyysinesteeseen (Royle 2015).
Äidinmaidon tai äidinmaidonkorvikkeiden natriumpitoisuus ei riitä korvaamaan menetystä ja sen seurauksena potilaiden seerumin natriumpitoisuus pienenee (National Kidney Foundation 2009). Lievä hyponatremia ei yleensä aiheuta potilaalle oireita. Natriumpitoisuuden pienentyessä entisestään alkaa potilailla tyypillisesti esiintyä väsymystä ja pahoinvointia ja tila voi vakavimmillaan johtaa jopa nesteen kertymiseen aivosoluihin. Tästä syystä potilaiden seerumin natriumpitoisuutta seurataan säännöllisesti laboratoriokokein. Jos natriumtasapaino ei korjaannu ruokavaliokeinoin, voidaan potilaille antaa lääkinnällinen suolalisä (Royle 2015).
Vastaavasti, jos potilaalla esiintyy turvotuksia ja verenpaine on koholla, on syytä rajoittaa suolan saantia ruokavaliosta. Korkea verenpaine ja dialyysikertojen välinen suuri painonnousu hemodialyysipotilaalla kertoo tyypillisesti liialliseen suolan ja nesteen saantiin liittyvästä nestelastista.
Kalium
Kalium on yleisin solunsisäisen nesteen kationi (Freese ja Voutilainen 2010). Noin 98 % elimistön kaliumista sijaitsee solujen sisällä. Sen tehtävänä on muun muassa säädellä happo- ja emästasapainoa ja solun tilavuutta. Pieni osa kaliumista sijaitsee solunulkoisessa nesteessä.
Solunulkoisen nesteen kalium säätelee hermoimpulssien kulkua ja lihassolujen toimintaa.
Elimistön kaliumpitoisuuden pysyminen vakaana onkin biologisten toimintojen kannalta
keskeistä (Sand ym. 2012). Solun toiminta häiriintyy sekä hypo- että hyperkalemiassa, koska tällöin solukalvolla oleva potentiaaliero muuttuu (Singh ja Mc Causland 2017). Oireina potilailla on heikotus, apaattisuus, ruoansulatuskanavan liikkuvuuden hidastuminen ja vakavimmillaan sydämen rytmihäiriöt (Freese ja Voutilainen 2010).
Terve munuainen pystyy ylläpitämään kaliumin homeostaasia erittämällä ylimääräistä kaliumia, vaikka saanti olisi hyvinkin runsasta (Palmer ja Clegg 2016). Arviolta noin 90 % kaliumista eritetään munuaisten kautta ja 10 % ruoansulatuskanavan kautta. Munuaisilla on siis merkittävä tehtävä kaliumin aineenvaihdunnan säätelyssä. Munuaisten vajaatoiminnan loppuvaiheessa munuaisten suodatuskyky ei riitä erittämään riittävästi kaliumia ja elimistön kaliumpitoisuus alkaa suurentua. KDOQI:n mukaan kaliumin saantia tulisi rajoittaa hyperkalemian riskissä olevilta munuaisten vajaatoimintaa sairastavilta potilailta (National Kidney Foundation 2009).
Tutkimustietoa kaliumin saantimäärän rajoittamisesta lapsilla ei kuitenkaan ole vielä riittävästi ja arviot perustuvat lähinnä aikuisilla tehtyihin tutkimuksin.
2.3 Munuaisten vajaatoiminta ja luun mineraaliaineenvaihdunta
Muutokset kivennäisaineiden ja luuston aineenvaihdunnassa ovat tavallisia munuaisten vajaatoimintaa sairastavilla potilailla (National Kidney Foundation 2009). Kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavien luustomuutoksista ja siihen liittyvistä biokemiallisista muutoksista sekä pehmytkudosten ja verisuonten kalkkeutumisesta käytetään termiä CKD- MBD (chronic kidney disease-mineral and bone disorder) (Keronen ym. 2012). Tutkimukset ovat osoittaneet, että nämä häiriöt ovat yhteydessä sekä lisääntyneeseen sairastavuuteen että kuolleisuuteen ja selittävät osaltaan myös munuaissairaiden runsasta sydän- ja verisuonisairastavuutta. Lapsipotilaille luun ja mineraaliaineenvaihdunnan häiriöt aiheuttavat lisäksi ongelmia pituuskasvuun ja luun mineraalipitoisuuteen sekä murrosiän etenemiseen (Borzych ym. 2010). Ensisijaista hoidossa lapsipotilailla on säilyttää hyvä pitkäaikainen sydän- ja verisuoniterveys, mutta samalla taata normaali kasvu ja estää luuston heikkkeneminen (National Kidney Foundation 2009).
Munuaisten vajaatoimintaan liittyvä sekundaarinen lisäkilpirauhasen liikatoiminta alkaa kehittyä jo varhain (Keronen ym. 2012). Kun potilaan munuaiskerästen suodatusnopeus hidastuu alle arvon 60 ml/min/1,73 m2, mineraaliaineenvaihdunnassa alkaa tapahtua useita muutoksia. Munuaisten kyky erittää fosforia virtsaan huononee, jolloin fosforin pitoisuus veressä lisääntyy. Samalla munuaisten kyky hydroksyloida 25-(OH)-D-vitamiini sen
aktiiviseen muotoonsa heikkenee. Aktiivisen D-vitamiinin (1,25-D-vitamiinin eli kalsitriolin) pitoisuuden pienentyessä kalsiumin imeytyminen suolistosta heikkenee. Suurentunut plasman fosforipitoisuus ja matala kalsiumpitoisuus johtavat lisäkilpirauhashormonin (parathormoni, PTH) erityksen lisääntymiseen (Miettinen ja Koistinen 2016). Terveissä munuaisissa suurentunut PTH-pitoisuus pienentää elimistön fosforipitoisutta lisäämällä fosforin erittymistä virtsaan. Munuaisten vajaatoiminnassa fosfaatin eritys vähenee veren PTH-pitoisuuden suurenemisesta huolimatta. Veren suurentunut PTH-pitoisuus saa aikaan hypokalsemian korjaantumista. PTH lisää kalsiumin vapautumista luustosta ja lisäksi terveissä munuaisissa kalsiumin takaisinimeytymistä sekä D-vitamiinin hydroksylaatiota (Keronen 2012).
Munuaisten vajaatoiminnassa munuaiset eivät pysty vastaamaan tähän PTH:n signalointiin.
Luun resorptio, eli luustossa olevan kiinteän aineen vapautumien verenkiertoon, lisää entisestään veren fosforipitoisuutta. Laboratoriokokeiden perusteella tilanne saattaa näyttää vielä pitkään normaalilta, vaikka lisäkilpirauhasen liikatoiminta voikin olla jo pitkälle kehittynyt (Saha 2001). Pitkäaikainen PTH:n liikaeritys johtaa hoitamattomana lisäkilpirauhaskudoksen liikakasvuun ja pahimmillaan palautumattomiin kudosmuutoksiin (Keronen 2012).
Renaalinen osteodystrofia on yksi osa CKD-MBD:tä (Wesseling-Perry 2013). Sillä kuvataan luuston aineenvaihdunnan häiriöitä ja muutoksia luun histologiassa. Näitä häiriöitä esiintyy huomattavalla osalla lapsipotilaista. Ne saattavat olla osallisena myös lisääntyneisiin murtumiin, epämuodostumiin, hidastuneeseen kasvuun sekä krooniseen luusärkyyn. Tiedetään myös, että kasvukauden aikaisilla kroonisilla sairauksilla ja pitkäaikaisilla sairauksilla voi olla epäedullisia vaikutuksia luuston kehitykseen (Kröger ja Arikoski 2004). Seurauksena voi olla pienentynyt luuston huippumassa, jolloin osteoporoosin riski aikuisiässä kasvaa.
Kroonista munuaisten vajaatoimintaa sairastavien luu- ja mineraaliaineenvaihdunnan häiriöihin liittyvät biokemialliset muutokset ovat lisäksi yhteydessä sekä sydän- ja verisuonisairastavuuteen että kuolleisuuteen (Klaus ym. 2006). Suurentunut plasman fosforipitoisuus on merkittävä riskitekijä verisuonten ja pehmytkudosten kalsifikaation kehittymiselle. Milliner ym. (1990) tutkivat lapsipotilaita, jotka olivat kuolleet joko uremiaan, dialyysihoidon aikana tai munuaisen siirron jälkeen. Ruumiinavaustietojen perusteella he havaitsivat pehmytkudosten kalsifikaatiota 60 %:lla tutkituista. Hoidossa keskeistä onkin veren fosforipitoisuuden hallinta ruokavalion ja fosforinsitojien avulla jo sairauden varhaisissa vaiheissa (National Kidney Foundation 2009). KDOQI ohjeistaa mittaamaan plasman
fosforipitoisuuden vähintään kolmen kuukauden välein. Plasman fosforipitoisuudessa tulisi pyrkiä iänmukaisiin viitearvoihin.
Luontaisesti fosforia on eniten runsaasti proteiinia sisältävissä elintarvikkeissa, kuten maidossa, täysjyväviljatuotteissa ja lihassa (Wilkens 2017). Tämän lisäksi fosforia käytetään lisäaineena monissa teollisesti valmistetuissa elintarvikkeissa. Lisäaineena käytetty fosfori on muodossa, joka imeytyy elimistöön kaikista tehokkaimmin. Dialyysihoidon aikana runsaasti fosforia sisältävien elintarvikkeiden käyttöä vähennetään, koska hyperfosfatemian tiedetään olevan yhteydessä suurempaan kuolleisuuden riskiin dialyysissä olevilla potilailla (National Kidney Foundation 2009). Riittävän proteiinin saannin turvaaminen rajoitusten ohella on kuitenkin olennainen osa hoitoa. Pienillä lapsilla fosforin saantia voidaan hallita käyttämällä munuaisten vajaatoimintaa sairastaville lapsille suunnattua vähäfosforista äidinmaidonkorviketta. Lisäksi ravitsemuksen tukena tarvitaan usein energiaa ja proteiinia sisältäviä kliinisiä täydennysravintovalmisteita, jotta voidaan taata riittävä energian ja proteiinin saanti, mutta välttyä liialta nesteen ja fosforin saannilta. Vanhemmilla lapsilla fosforinsaannin rajoittaminen turvaten samalla riittävä proteiinin saanti voi olla haastavampaa. Mikäli fosforin rajoittaminen ruokavaliosta ei riitä hillitsemään seerumin fosforipitoisuuden suurenemista, voidaan aloittaa fosforinsitojan käyttö.
2.4 Elimistön rauta
Anemia on tyypillinen munuaisten vajaatoimintaan liittyvä oire (Atkinson ja Furth 2011).
Lapsilla sen tiedetään lisäävän huomattavasti sairastavuutta ja sairaalassa oloa sekä sydän- ja verisuonisairauksien riskiä. Lisäksi anemia huonontaa elämänlaatua ja heikentää suorituskykyä.
Anemian tiedetään myös olevan yhteydessä hidastuneeseen pituuskasvuun ja neurokognitiivisiin ongelmiin. Vakavimmillaan anemia lisää vasemman sydänkammion hypertrofiaa ja potilaiden kuolleisuutta. Anemian hoito mullistui 1980-luvulla erytropoietiini- hoidon ja myöhemmin parenteraalisesti annettavan rautahoidon myötä (National Kidney Foundation 2012). Näistä huolimatta riittävän veren hemoglobiinipitoisuuden saavuttaminen on edelleen haastavaa (Bárány 2001).
Munuaisten vajaatoimintaa sairastavat kärsivät sekä absoluuttisesta että toiminnallisesta raudanpuutteesta (Ueda ja Takasawa 2018). Absoluuttisella raudanpuutteella tarkoitetaan elimistön rautavarastojen ankaraa vähenemistä. Toiminnallinen raudanpuute taas on tila, jossa elimistön rautavarastot ovat riittävät, mutta raudan välittäminen luuytimeen on riittämätöntä,
