Cardiac Sarcoidosis and Giant Cell Myocarditis in Finland

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Cardiac Sarcoidosis and Giant Cell Myocarditis in Finland

HELSINKI UNIVERSITY HOSPITAL DIVISION OF CARDIOLOGY HEART AND LUNG CENTER FACULTY OF MEDICINE

DOCTORAL PROGRAMME IN CLINICAL RESEARCH UNIVERSITY OF HELSINKI

RIINA KANDOLIN

DISSERTATIONESSCHOLAEDOCTORALISADSANITATEMINVESTIGANDAM

UNIVERSITATISHELSINKIENSIS

104/2015

104/2015

Helsinki 2015 ISSN 2342-3161 ISBN 978-951-51-1768-7

RIINA KANDOLIN Cardiac Sarcoidosis GiantCell Myocarditis in Finland

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2.4.1 Conduction abnormalities

Conduction abnormalities are the most common manifestations of CS due to the affinity of granulomas for the atrioventricular septum and the vulnerability of the conduction system to granulomatous infiltration (111). Yet another often mentioned, yet probably rare mechanism for conduction disturbances is granulomatous infiltration of the nodal artery causing ischemia of the conduction system (112).

Virtually any kind of conduction abnormality is possible in CS from bundle branch blocks to AV-blocks of any degree (110). Different conduction abnormalities are reported in 42-65% of patients (5,16,22,77,93,97-99,101,113,114). Complete AV-block, present in 15 to 45% in the larger studies, is the most frequent symptomatic first manifestation in CS (5,16,97,115). AV-block due to sarcoidosis occurs at a younger age compared to patients with AV-block of other causes (116). In a Japanese study, clinically or histologically verified CS was diagnosed in 11.2% of patients manifesting with high- degree AV-block (117). Bundle branch blocks are present in 27-57%, with right bundle branch block (RBBB) being the more frequent finding (113,114).

2.4.2 Arrhythmias

Active inflammation may lead to increased automaticity and fibrous granulomatous scars, promoting re-entry substrates by creating slow conduction zones in myocardium.

Furthermore, the variable involvement of LV and/or RV is a characteristic feature of CS.

The combination of these elements makes ventricular arrhythmias in CS not only common, but also challenging to treat (98,118-120). Ventricular arrhythmias in CS range from asymptomatic ventricular premature beats (VPBs) to ventricular fibrillation (VF). As in other types of structurally abnormal hearts, the VTs usually result from scar- induced re-entry mechanisms, with the most common mechanism likely to be macro- reentrant arrhythmias around granulomatous scars (121,122). The distinguishing feature in CS is a higher prevalence of electrical storm, in which active inflammation can play a significant role (123). An electrical storm (defined as ≥ 3 appropriate ICD therapies in 24 hours) occurred in 14% (16/112) of CS patients in a 2.4-year follow-up after an ICD implantation (98). Characteristically, CS-associated VT is monomorphic with either LBBB or RBBB morphology, but polymorphic VTs are also possible (98,119,124,125). Electrophysiological studies have demonstrated that most VTs originate from confluent regions of RV and LV scarring with predilection to the septal and peritricuspid areas (122,126). One additional possible etiology for VTs in CS is Purkinje fiber-related VT, due to conduction disturbances (118). In the study by McArdle et al. (127), sustained VTs were associated with signs of active inflammation by PET, while Banba et al. (124) did not find a link between disease activity and arrhythmias. In patients dying suddenly from CS, histologic lesions more often contained well-formed granulomas instead of early inflammatory cell lesions or healed collagen-rich lesions (87).

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